laboratorinė diagnostika

Hemolizinė anemija dėl eritrocitų membranos anomalijų dažniausiai pasireiškia sergant paveldimąja sferocitoze. Didžiausias sergamumas yra registruojamas Šiaurės Amerikoje ir šiaurinėje Europos dalyje, kur 2000-5000 gyventojų tenka vienas sergantis asmuo.

Santrauka

Hemoglobinopatijos - viena didžiausių ir labiausiai paplitusiu paveldimųjų genetinių ligų grupių pasaulyje. Jas lemia globino molekulės poky­čiai - nuo pakeistų aminorūgščių iki visos grandinės sintezės sutrikimo esant talasemijai. Galimi įvairūs hemoglobinų variantai, kurių šiuo me­tu pasaulyje suskaičiuojama per 1000 ir nuolat atrandama naujų.

Patvirtino Lietuvos medicinos mikrobiologų sąjunga 2009-03-26. Protokolas Nr. 01/2009.

Recenzavo: doc. dr.   Rita    Plančiūnienė ir dr. Greta Gailienė

Šios rekomendacijos parengtos Rytų Europos Lytinės ir reprodukcinės sveikatos (SRH - Sexual and Reproductive Health) tinklo Lytiškai plin­tančiu infekcijų darbo grupės iniciatyva. Grupę dotacijomis remia Šve­dijos sveikatos priežiūros bendrijos Rytu Europos komitetas ir Švedijos tarptautinės plėtros bendradarbiavimo agentūra (SIDA - Swedish In­ternational Development Cooperation Agency). Projekto koordinato­rius - Marius Domeika.

Šios rekomendacijos parengtos Rytų Europos Lytinės ir reprodukcinės sveikatos (SRH - Sexual and Reproductive Health) tinklo, Lytiškai plin­tančiu infekcijų darbo grupės iniciatyva. Grupę dotacijomis remia Šve­dijos sveikatos priežiūros bendrijos Rytu Europos komitetas ir Švedijos tarptautinės plėtros bendradarbiavimo agentūra (SIDA - Swedish In­ternational Development Cooperation Agency). Projekto koordinato­rius - Marius Domeika.

Ši mokomoji knyga parengta Rytų Europos Lytinės ir reprodukcinės sveikatos (SRH - Sexual and Reproductive Health) tinklo Lytiškai plin­tančiu infekcijų darbo grupės iniciatyva. Grupę dotacijomis remia Šve­dijos sveikatos priežiūros bendrijos Rytu Europos komitetas ir Švedijos tarptautinės plėtros bendradarbiavimo agentūra (SIDA - Swedish In­ternational Development Cooperation Agency). Projekto koordinato­rius - Marius Domeika.

Pjautuvinė anemija, dar vadinama pjautuvinių ląstelių liga, priskiria­ma paveldimų struktūrinių hemoglobinopatijų grupei. Tai autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, kurią sukelia taškinė mutacija globino P gene. Dėl šios mutacijos susidaręs struktūriškai nenormalus hemoglo­bino (Hb S) tetrameras deoksigenacijos sąlygomis linkęs polimerizuotis. Dėl struktūrinių ir funkcinių eritrocito membranos pokyčių šie įgyja pjautuvo formą ir užkemša smulkiąsias kraujagysles, greičiau hemolizuojasi. Kraujagyslių okliuzija sukelia audinių išemiją ir skausmines krizes.