hemolizė

Įvadas. Hemolizinė anemija yra polietiologinė būklė, kurią dažniausiai sukelia hemoglobinopatijos, eritrocitų fermentų stoka ar membranų defektai. Hemolizinė anemija, atsirandanti dėl širdies vožtuvų struktūrinių pokyčių ar po kardiochirurginių operacijų, yra reta ir sunkiai atpažįstama būklė, dėl kurios gali išsivystyti ir hemolizinis ureminis sindromas. Svarbu išsiaiškinti galimas anemijos priežastis ir skirti tinkamą gydymą.

Pjautuvinė anemija, dar vadinama pjautuvinių ląstelių liga, priskiria­ma paveldimų struktūrinių hemoglobinopatijų grupei. Tai autosominiu recesyviniu būdu paveldima liga, kurią sukelia taškinė mutacija globino P gene. Dėl šios mutacijos susidaręs struktūriškai nenormalus hemoglo­bino (Hb S) tetrameras deoksigenacijos sąlygomis linkęs polimerizuotis. Dėl struktūrinių ir funkcinių eritrocito membranos pokyčių šie įgyja pjautuvo formą ir užkemša smulkiąsias kraujagysles, greičiau hemolizuojasi. Kraujagyslių okliuzija sukelia audinių išemiją ir skausmines krizes.