Įvadas. Von Hippel-Lindau sindromas pasitaiko retai, yra paveldimas autosominiu dominantiniu būdu ir išsivysto dėl tumoro supresinio VHL geno mutacijos. Sindromui būdingas įvairios lokalizacijos gerybinių ir piktybinių navikų, dažniausiai tinklainės ir centrinės nervų sistemos hemangioblastomų, inkstų šviesių ląstelių karcinomų, feochromacitomų, kasos neuroendokrininių navikų bei cistų formavimasis jauname amžiuje. Nustačius hormonus išskiriančius navikus, taikomas chirurginis gydymas, tačiau padėtis gali komplikuotis, jeigu intervencija reikalinga nėščiajai.
